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Que enfermedad es la Esclerosis Múltiple

Miércoles, Marzo 3rd, 2010

La enfermedad Esclerosis Múltiple es una enfermedad desmialinizante,es decir que se produce inflamación y destrucción selectiva de la mielina del Sistema Nervioso Central (SNC).

La Esclerosis Múltiple se caracteriza por la Triada: Inflamación, Desmielinización, Gliosis.

POR QUÉ SE PRODUCE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Los factores ambientales implicados no se conocen bien pero no se descarta la implicación de: VHS 6, Rotavirus, Sarampión, VEB. Estos agentes o un fallo en la autotolerancia hacen que aparezcan reacciones autoinmunes siendo la mas afectada la proteina básica de la mielina, es decir se producen autoanticuerpos que atacan a la proteina de la mielina, produciendose asi lesiones (placas) en la mielina que varian desde los 2 milimetros hasta varios centimetros. Las lesiones agudas se caracterizan por un manguito perianular con mononucleares inflamatorios, predominatemente linfocitos T y macrófagos. Estos infiltran tambien la sustancia blanca vecina. En los sitios de la inflamación queda interrumpida la barrera hematoencefálica pero no la pared de los vasos.

Tambien se relaciona con suceptibilidad genética HLA DRQW.

En mas del 50% de los enfermos encontramos  autoanticuerpos específicos de mielina que estimulan la desmielinización y activan macrófagos y a las células de la microglia (fagocitos del SNC derivados de médula ósea) que fagocitan los restos de mielina.

Al avanzar las lesiones proliferan los astrocitos (gliosis), los oligodendrocitos supervivientes o los que se diferencian a partir d neuroblastos pueden remielinizar parcialmente los axones (“placas de sombra”)La conducción nerviosa en los axones mielínicos se realiza de forma saltatoria de un nodulo de Ranvier a otro, consiguiendose asi aumentar la velocidad de conducción. Cuando tiene lugar el fenómeno desmielinizante al ir perdiendose la mielina se produce  un bloqueo de conducción del impulso nervioso.

 

EPIDEMIOLOGIA

Muy prevalente en adultos jóvenes, y es el modelo patogénico de toddas las enfermedades desmielinizantes inflamatorias.

Se han descrito casos entre 5 y 60 años. Pico de incidencia  entre 23 y 50 años.Se da mas en mujeres que en hombres (2:1)

En cuanto a su prevalencia distinguimos 3 zonas:

  • Alta prevalencia (mas de 60 casos/100000 habitantes año): Norte de Europa, Islas de Orkney.
  • Media prevalencia (entre 10-60 casos/100000 hab año): Cuenca Mediterranea, Paises centroeuropeos, Sur de EEUU.
  • Baja prevalencia( menos de 10 casos/100000 hab año): Centro de África, Asia, Japón.

 

CLÍNICA  DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Los sintomas de esclerosis múltiple puede comenzar de forma repentina o insidiosa, siendo las manifestaciones variables según la parte del SNC donde estén las lesiones.

  • Debilidad de las extremidades: que se puede manifestar como pérdida de potencia o de destreza, fatiga o trastornos de la marcha. La debilidad inducida por el ejercicio es una manifestación característica de la enfermedad y se acompaña a menudo de otros signos piramidales como espasticidad, hiperreflexia, signo de Babinski.
  • Espasticidad: se acompaña a menudo de espasmos musculares espontáneos e inducidos por el movimiento
  • Neuritis óptica: suele incluir disminución de la agudeza visual “penumbra visual” o tambien menor percepción del color en el campo central de la visión. Los sintomas puedeN ser leves o evolucionar hasta la pérdida visual grave. Antes de la pérdida visual ó junto a ella puede haber dolor periorbitario.
  • Diplopia: visión doble
  • Síntomas sensitivos: parestesia, hipestesia (sensación de que la zona está muerta)
  • Dolor es un sintoma frecuente pudiendo surgir en cualquier sitio del cuerpo o cambiar con el paso del tiempo a otros sitios.
  • Ataxia: ataxia cerebelosa hemisférica o verniana ( temblos intencional).
  • Disfunción vesical e intestinal: retención o incontinencia.
  • Disfunción cognitiva
  • Depresión
  • Fatiga (en el 90% de los pacientes). Se caracteriza por: debilidad motora generalizada, escasa capacidad para la contracción, anergia, disminución de la resistencia fisica, sensación abrumadora de agotamiento que obliga a reposar o a dormir.
  • Disfunción sexual
  • Debilidad facial

SÍNTOMAS  COMPLEMENTARIOS

  • Síntoma de Uhthoff: sensibilidad al calor de modo que un aumento de temperatura supone un empeoramiento de síntomas
  • Síntoma de Lhermitte: sensación parestésica eléctrica desencadenada por la flexión del cuello u otro movimiento y que se irradia por el dorso hata las extremidades pélvicas. Existe una lesión en los cordones posteriores de la médula cervical.
  • Neuralgia del trigémino: la lesion desmielinizante abarca el punto de entrada (o salida) de la raíz del V par craneal. Aparece un dolor facial breve y lacinante.
  • Neuralgia del glosofaríngeo: afectación del IX  par.
  • Espasmo hemifacial: afectación del VII par craneal.

EVOLUCIÓN

La enfermedad de Esclerosis Múltiple cursa por brotes: aparición de sítomas neurológicos nuevos o empeoramiento de los anteriores que dura mas de 24 horas y que dista 30 dias de un brote anterior

Se han descrito 4 tipos de Esclerosis Múltiple:

  1. Esclerosis Múltiple recidivante- remitente (85%): se caracteriza por ataques discretos con evolución de dias o semanas. A menudo se produce la recuperación completa en las semanas o meses siguientes. Sin embargo si durante un ataque se afecta gravemente la deambulación el 50% de los pacientes no mejorará.

 

      2.   Esclerosis Múltiple progresiva secundaria:  comienza igual que el anterior pero en algún momento de la evolución clínica de la forma recidivante cambia, produciéndose un deterioro continuo de las funciones. Sin relación con los ataques agudos ( que pueden continuar o cesar en la parte progresiva). Esta forma origina un grado menor de discapacidad neurológica. Al parecer representaria la fase tardia de la EM recidivante- remitente.

     3.    Esclerosis Múltiple progresiva o primaria (15%): las personas no experimentan ataques sino un deterioro funcional constante desde que empieza la enfermedad. Hay mas igualdad en la distribución entre sexos, comienza mas tardiamente y la discapacidad aparece con mayor rapidez.

 

    4.  Esclerosis Múltiple progresiva- recidivante (5%):  deterioro constante desde el comienzo pero a veces se sobreañaden ataques a su evolución progresiva.

 

DIAGNÓSTICO DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

  1. La exploración debe revelar anomalias objetivas del SNC
  2. El ataque debe reflejar predominantemente enfermedad de los facículos largos de sustancia blanca, que por lo común afecta: Una via piramidal, vias cerebelosas, fascículos longitudinal medial, nervio óptico, columnas posteriores.
  3. El estado neurológico no pude ser atribuido a otra enfermedad
  4. RM:
  • En mas del 95% se detecta anormalidades características
  • Al haber aumento de la permeabilidad vascular por interrupción de la barrera hematoencefálica, existe fuga de gadolino intravenoso al interior del parénquima cerebral.
  • Nos permite distinguir las lesiones nuevas de las antiguas: en las nuevas existen hiposeñales en T1, captan gadolino. En las antiguas: hiperseñales en T2, no captan gadolino.
  • Criterios de Barkof: nos dicen si una RM es compatible con EM y el grado d compatibilidad. Han de existir mas de 2 imágenes: con tendencia a confluir, localizadas periventricularmente, forma ovoidea, perpendicular al eje del ventrículo, alguna subcortical, alguna en fosa posterior.

5.     Potenciales evocados: la medición de los potenciales evocados permite conocer la función enn las vías aferentes (visual, auditiva, somatosensitiva) o eferentes (motoras). La normalidad en un potencial evocado visual permitiria diagnosticar una EM clinicamente definida. En el 80-90% de las personas con EM se identifican anormalidades en una ó mas de las modalidades de los potenciales evocados.

6.      Líquido cefalorraquideo: pleocitosis de mononucleares, proteinas totales normales, inmunoglobulinas G sintetizadas en el interior del raquis.

 

TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS  MÚLTIPLE

  • IFN-B: citocina inmunomoduladora. Disminuye la frecuencia de ataque y los índices de gravedad.
  • Copoúmero: tiene una estructura molecular idéntica a la parte activa de la proteina básica de mielna
  • Natalizumab: anticuerpo monoclonal que  inhibe las metaloproteasas para proteger la barrera hematoencefálica
  • Tratamiento sintomático de la ataxia, de la espasticidad, del dolor….
  • Terapias experimentales: dosis mayores de IFN-B, anticuerpos monoclonales contra integrina, estatinas como inmunomoduladores….

No hay constancia biológica de que mejore