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Que enfermedad es el Lupus

Domingo, Enero 17th, 2010

La enfermedad del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune con presencia de autoanticuerpos que afecta al tejido conectivo, es decir es una enfermedad en la que las células del sistema inmunitario (linfocitos B y T) atacan al propio organismo, en este caso a células del tejido conectivo. Es una enfermedad multisistémica que evoluciona en brotes.  Los principales órganos afectados son:  articulaciones, corazón, riñón, piel, pulmones, serosas y sistema nervioso. Se da con mayor frecuencia en mujeres  que en hombres y las primeras manifestaciones de la enfermedad aparecen entre los 15 y  los 40 años.

¿ POR  QUÉ  SE PRODUCE ?

La causa del lupus es desconocida, probablemente es multifactorial, es decir su aparición se debe a múltiples causas. Se barajan distintos factores que pueden estar involucrados en la aparicion de la enfermedad, entre ellos:

  • Factores ambientales:  como la luz ultravioleta, determinados virus y fármacos.
  • Factores hormonales:  niveles de estrógenos(lo cual explicaría la alta incidencia femenina y en edades fértiles).
  • Factores genéticos:  como la presencia de HLA-DR3 y el déficit total o parcial del complemento.

SÍNTOMAS  DEL  LUPUS

 Síntomas generales del lupus : cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, pérdida de peso y fatiga física. Estos signos y síntomas se ven tambiénen otras enfermedades por lo que no son diagnósticas por si solas de lupus, si no que para su diagnostico debemos de tener presente además otras características. 

Afectación Músculo-Esquelética: el 90% de los pacientes con lupus presentan dolores de las articulaciones(artralgias), artritis no erosivas, miopatias, artropatia de Jaccoud.

Afectación Cutáneo-Mucosas: se puede presentar:

  • Erupción en alas de mariposa: es una lesión eritematosa fija, plana o elevada, que afecta a mejillas y puente de la nariz.
  • Fotosensibilidad: es una respuesta exagerada de la piel a exposición a la luz solar o ultravioleta, produciéndose lesiones en la piel.
  • Alopecia.
  • Aftas: úlceras o llagas abiertas y dolorosas en la boca
  • Vasculitis.

Afectación  Cardiovascular

  • Valvulopatias: afectación de las válvulas del corazón.
  • Infarto Agudo de Miocardio
  • Endocarditis de Libman-Sacks: son lesiones verrucosas que se desarrollan cerca de las válvulas cardiacas
  • Fenómeno de Raynaud: cambios de color de los dedos pasando de blanco a a zul y por ultimo rojo, que ocurre generalmente cuando la persona ha estado expuesta a frio o sufrió una alteración emocional.Tambien puede producirse inflamación de las manos y dolor de las mismas.
  • Vasculitis
  • Trombosis arteriales y venosas
  • Lívido reticularis: aparición de redes azuladas en las piernas

Afectación  Renal:  NEFROPATIA  LUPÍDICA

Afectación de las Serosas: Pleuritis, Pericarditis, Peritonitis

Afectación Neurológica: Convulsiones, Psicosis, Depresión y ansiedad

¿ CÓMO  SE  DIAGNOSTICA?

El diagnóstico del Lupus se basa en la clínica anteriormente descrita y en los hallazgos analíticos.

HALLAZGOS  ANALÍTICOS:

Anemia, Leucopenia (linfopenia), Trombopenia

Presencia de autoanticuerpos:

  •  Anti DNA:   se utiliza como indicador de la actividad de la enfermdad y presencia de nefropatía
  •  Anti Ro/SSa  y  Anti La/SSb:  responsable de la fotosensibilidad, lesiones cutáneas, sindrome seco y Lupus Neonatal
  •  Anti RNP:  responsable del Fenómeno de Raynaud y de los edemas de las manos
  •  Anti Sm: es el mas específico para el diagnóstico de Lupus, es patognomónico de Lupus
  •  Anticuerpos antifosfolípidos: responsable de las trombosis venosas, arteriales y pérdidad fetales

Disminución de los niveles de Complelmento                                                                                                                                                                  

TRATAMIENTO

El tratamiento del Lupus Eritematoso Sistémico debe ser individualizado y depende de las manifestaciones clínicas que presente el paciente.

Si presenta Manifestaciones Menores como: Fiebre, Artritis, Lesiones Cutáneas, Serositis.

  •      AINES: Ibuprofeno, Naproxeno
  •      ANTIPALÚDICOS:  Hidrocloroquina, Cloroquina.
  •      CORTICOESTEROIDES:  a dosis moderadas o bajas.

 

Si presenta Manifestaciones Mayores: Cardiopulmonares, Nefrologicas, Sistema Nervioso Central:

  •          CORTICOESTEROIDES: dosis altas
  •          INMUNOSUPRESORES: Ciclofosfamida; Azatioprina; Micofenolato mofetil
  •         INMUNOGLOBULINAS intravenosas

 

TIPOS  DE  LUPUS

LUPUS  INDUCIDO  POR  FÁRMACOS : se suele presentar en pacientes mayores. Se relaciona con la presencia de HLA-DR4, y con anticuerpos antihistona. Los fármacos inductores son: Procainamida; Hidralazina, Isoniazida, Clorpromazina, Anti TNF alfa. Estos pacientes suelen presentar síntomas leves en las articulaciones y serositis. La resulución de la enfermedad se produce tras suspender el tratamiento

LUPUS  NEONATAL: se presenta en hijos de madres portadoras de anticuerpos Anti RO y/o Anti La. Ocurre un paso transplacentario de anticuerpos maternos. Es poco frecuente. La clínica que presenta es:  lesiones cutáneas, bloqueo auriculo-ventricular, leucopenia, trombopenia, alteraciones hepáticas.